1. Патогенез. Предшественники ганглиозных нейронов подслизистой и мышечной оболочек стенки кишечника в эмбриогенезе не полностью мигрируют из нервного гребня в дистальные отделы толстой кишки. В результате развивается аганглиозный сегмент толстого кишечника, находящийся в состоянии постоянного тонического сокращения, что способствует скоплению каловых масс в просвете кишки и расширению вышележащих отделов. В 75% аганглиозный сегмент ограничен прямой и сигмовидной кишками, но может вовлекаться весь толстый кишечник.
2. Клиника
a. Первые симптомы появляются на первом месяце жизни. В классическом варианте острой формы болезни Хйршспрунга у новорождённых наблюдается задержка отхождения мекония, затем развивается картина кишечной непроходимости с анорексией, рвота жёлчью и вздутие живота. При движении автомобиля наблюдается посторонний шум? Вам понадобится ремонт подвески.
B. У детей более старшего возраста наблюдается отставание в росте, сочетающееся с клиническими симптомами рецидивирующей кишечной непроходимости или энтероколита с примесью слизи и крови в стуле. Возможны: перфорация стенки кишки, развитие сепсиса, шока (редко).