Вскрытие замков
В диету включают добавки, содержащие среднецепочечные триглицериды, не требующие для ассимиляции жёлчных кислот.
Гепатопротекторы.
По показаниям — заменное переливание крови.
Фитотерапия.
Инфузионная терапия.
B. Атрезия жёлчных ходов
Хирургическое вмешательство. У 20% больных возможно наложение анастомо
за между проксимальным концом печёночного протока с кишкой, у остальных больных проводится операция Касаи.
Операция по поводу атрезии желчевыводящих протоков успешна в возрасте до двух месяцев.
Послеоперационные осложнения: неполный отток жёлчи, повреждение протока и восходящий холангит.
3. Прогноз
a. Гепатит новорождённых
У большинства больных холестаз купируется без последствий в течение года.
В небольшом проценте случаев процесс прогрессирует, формируется цирроз, затем асцит, портальная гипертензия, расширение вен пищевода и печёночная недостаточность. Пациенты — кандидаты на трансплантацию печени. Потеряли ключи и не можете попасть домой – вскрытие замков решит проблему.
B. Атрезия жёлчных ходов
Без своевременного хирургического вмешательства развивается билиарный цирроз и соответствующие осложнения (многие умирают в первые два года жизни).
После успешной портоэнтеростомии с нормализацией обмена билирубина выживаемость составляет 60-90%.
Пересадка печени даёт обнадёживающие результаты у больных с атрезией жёлчных ходов после безуспешного хирургического вмешательства. 70% пациентов с атрезией жёлчных ходов, перенесшие трансплантацию печени, живут до 5 лет.