3 Клиника
Заболевания Желудочно-кишечного тракта 363

a. Неукротимая рвота после перенесённой вирусной инфекции.
b. Страдает психический статус больных — возбуждение и спутанность сознания, затем ступор и кома.
c. У детей раннего возраста возможны судороги и апноэ.
d. Геморрагический синдром.
e. Гепатомегалия.
4. Диагноз
a. Кровь. Уровень аминотрансфераз всегда повышен. Уровень аммиака в крови обычно повышен, удлиняется ПВ. Билирубин — ниже 3 мг% (51 мкмоль/л). Гипогликемия, ацидоз.Имитация мрамора сделает отделку богаче
b. Биопсия печени. Капельки жира в гепатоцитах.
c. Дифференциальный диагноз
Должны быть исключены другие причины поражения ЦНС (менингит, отравление).
У детей раннего возраста синдром Рая необходимо дифференцировать с врождёнными нарушениями метаболизма, включая дефекты цикла мочевины и окисления жирных кислот.
5. Терапия при синдроме Рая — поддерживающая. Интенсивное лечение отёка мозга при постоянном контроле за внутричерепным давлением. Инфузионная терапия, назначение лактулозы, гемосорбция.
6. Прогноз. Летальность до 20%. Быстрое прогрессирование комы и повышение уровня аммиака в крови (более 300 мг% или 3 г/л) свидетельствует о плохом прогнозе.